St.Louis – Das Muskelrelaxans Dantrolen, das zur Behandlung der malignen Hyperthermie zugelassen ist, könnte bei einer seltenen, aber verheerenden Form des Diabetes wirksam sein, berichten US-Forscher in den Proceedings of the National Academy of Sciences (2014; doi: 10.1073/pnas.1421055111).
Das Wolfram-Syndrom (WFS) ist eine sehr seltene neurodegenerative Krankheit, die mit Diabetes mellitus Typ I, Diabetes insipidus, Optikusatrophie und neurologischen Symptomen einhergeht. Weltweit wurden nur etwa 300 Fälle beschrieben. Für die Forschung ist die Störung jedoch höchst interessant, da es die erste Erkrankung ist, die auf eine Störung des endoplasmatischen Retikulums (ER) zurückgeführt werden konnte.
Das ER ist ein weit verzweigtes Kanalsystem in der Zelle, auf deren Oberfläche sich die Ribosomen befinden, die Proteinfabriken der Zellen. Erkrankungen des ER führen früher oder später zu Störungen der Proteinsynthese, was sich beim Wolfram-Syndrom zuerst in einem Ausfall der Produktion des Peptidhormons Insulin in den Beta-Zellen bemerkbar macht. Später kommt es dann zu Hörverlust, Sehstörungen und Gleichgewichtsstörungen.
Quelle: https://www.aerzteblatt.de/nachrichten/61019/Wolfram-Syndrom-Muskelrelaxans-koennte-bei-seltener-Diabetesform-wirken (zuletzt aktualisiert: 28.02.2018)
